编者按：
脉络膜视网膜褶皱可见于：低眼压黄斑病变，新生血管膜，眼球或眼眶炎症，或肿瘤压迫等。你会鉴别吗？
病例特点
64岁男性患者，因“双眼视力逐渐下降2个月“于急诊就诊。发病前有双眼复视，由间歇性的变成恒定性。患者近2个月有逐渐加重的气短症状，否认发热，盗汗或体重减轻。
查体：视力：OD20/，OS20/25，眼压正常，瞳孔圆，对光反应对称，RAPD（-）。双侧眼球突出，后压阻力增加。眼球运动：右眼各个方向严重有限，左眼各个方向中度受限。此外，患者有内斜视和右眼上斜视。双侧球结膜水肿。眼底（图1）：双眼视盘界清晰可见，脉络膜视网膜褶皱，右眼视网膜内出血。
图1.A，右眼眼底照片：整个黄斑区显著的脉络膜视网膜皱褶，血管弓旁2处视网膜内出血。B，左眼眼底照片：脉络膜视网膜皱褶。两张照片均使用基于智能手机的相机系统在急诊室拍摄。
答案
B.行眼眶CT
本例患者双侧眼球突出，结膜水肿，后压有阻力，提示为眶内因素。CT示双侧肌锥外高密度软组织肿块，右侧为4.9×2.1cm，左侧为3.2×1.3cm（图2）。
图2.眼眶CT示双侧眶内肌锥外高密度影（白色箭头），右侧（A）4.9×2.1cm，左侧（B）3.2×1.3cm。两个高密度影均对眼球有压迫，右侧压迫重于比左侧。
血液肿瘤科建议完善全身检查。正电子发射断层扫描和CT证实了高代谢性的眶内病变，并发现广泛的转移性疾病，包括淋巴结和胸膜腔受累。锁骨上淋巴结活检显示CD20+，BCL-1+细胞密集，弥漫性浸润。入院后第三天，患者因呼吸急促行胸腔穿刺术治疗。胸水流式细胞检查显示CD5+，κ限制性，成熟B细胞肿瘤。该患者被诊断为IV期套细胞淋巴瘤。
套细胞淋巴瘤是一种侵袭性非霍奇金B细胞淋巴瘤，由生发中心前B细胞的克隆性增殖引起。在95％的病例中，驱动突变是染色体易位（t（11;14））导致细胞周期调节蛋白细胞周期蛋白D1（也称为BCL-1）过表达。套细胞淋巴瘤占眼部和眼周所有淋巴瘤的9％，可同时累及多个部位，包括眼眶（90％的患者），眼睑（50％），泪腺（50％）或泪囊（20％）。患者通常为老年男性。在67％的病例中，眼部或眼周疾病是淋巴瘤的最早体征，大多数患者此时已经为III期或IV期疾病。不到1/3的套细胞淋巴瘤患者有B症状（如发热，盗汗或体重减轻）。眼眶或附属器的套细胞淋巴瘤检查必须进行全身影像检查。
在CT上，淋巴瘤表现为与眼外肌等密度或高密度，对比增强弱。在MRI上，淋巴瘤表现为均匀增强并有扩散受限。R-CHOP治疗的总生存率显著高于CHOP治疗（83％VS8％）。
本例患者治疗及预后
本例患者的视力下降是由肿物造成的脉络膜视网膜皱褶引起，没有视神经压迫性病变的体征。他采用R-CHOP方案化疗。在门诊随访时，患者的视力提高到OU20/20。
原文链接:
